يعتبر مرض نقص الخميرة أو الأنزيم جلوكوز - 6 - والذي تم اكتشافه عام 1956 من أكثر أمراض نقص الأنزيمات الوراثية انتشاراً في العالم حيث يصيب أكثر من 400 مليون فرد. وعند النظر الى المناطق التي ينتشر فيها هذا المرض نجدها تتمركز في المناطق العربية ويسمى مرض نقص الخميرة جلوكوز- 6 - فوسفيت ديهادروجينيز (G6PD)) مرض الفول أو أنيميا الفول (Favism) لأن الأفراد المصابين لديهم حساسية من الفول تؤدي الى تكسر كريات الدم الحمراء ومن ثم فقر الدم. ولمزيد من المعلومات عن مرض الفول نلتقي باستشاري الامراض الباطنية / الدكتور أياد الخثلان .
@ مامرض أنيميا الفول؟
لنفهم مرض أنيميا الفول يجب أن نشرح وظيفة الخميرة أوالأنزيم جلوكوز- 6 - فوسفيت ديهادروجينيز (G6PD) وتأثير نقصها على أغشية خلايا الدم الحمراء.
دور انزيم G6PD هو انتاج مادة البنتوز من جلوكوز الفسفات السداسي و تحويل مادة النيكوتونوميد ادنين الفسفات الثنائي النووي (NADP) الى مادة النيكوتونوميد ادنين الفسفات الثنائي النووي المؤكسد (NADPH).
وتكمن اهمية مادة (NADPH) في المحافظة على جعل مادة الجلوتاثيون في داخل خلية الدم الحمراء في حالة مختزلة. وفي حالة نقص انزيم G6PD يؤدي ذلك الى نقص تكوين مادة (NADPH) وبالتالي تبقى مادة الجلوتاثيون في حالة مؤكسدة وفي هذه الحالة لا تتأثر خلايا الدم الحمراء بهذا النقص.
ولكن في حالة زيادة المواد المؤكسدة مثل الفول والبقوليات و بعض العقاقير والالتهابات يؤدي ذلك الى تبلور الهيموجلوبين في داخل خلية الدم الحمراء نتيجة لعدم حمايتها من قبل مادة الجلوتاثيون وينتج عن ذلك تكسر خلايا الدم الحمراء.
ولذلك فإن غالبية الأطفال المصابين بنقص الخميرة أوالانزيم (G6PD) لاتظهر عليهم اية أعراض مرض أنيميا الفول، ولكن عند أكل الفول او بعض الأدوية، أو الإصابة ببعض الألتهابات الفيروسية يؤدي ذلك الى تكسر خلايا الدم الحمراء وظهور أعراض المرض.
فكيف يميز حامل المرض ؟ وهل المرض لا يشخص الا بعد الاصابة؟
لا توجد أعراض مميزة لمرض أنيميا الفول وكما ذكر سابقا ً أن غالبية المصابين بنقص الخميرة (G6PD) لاتظهر عليهم أية أعراض للمرض في حالة عدم تعرضهم لمواد مؤكسدة.
وفي حالة تكسر كريات الدم الحمراء تلاحظ أعراض العديد من الأمراض التي تسبب تكسر أو تحلل خلايا الدم الحمراء. وهذه الاعراض هي:
- فقر الدم (أنيميا) بسبب إنخفاض نسبة الهيموجلوبين في الدم.
-اليرقان (إصفرار الجلد و العينين) بسبب ارتفاع مستوى البيلوربين وهي مادة تتنج عند تحلل كريات الدم الحمراء في الدم وفي حالة تكسر عدد كبير من كريات الدم الحمراء دفعة واحدة لايستطيع الكبد التخلص منها ولذلك تتجمع هذه المادة الصفراء في الجلد وبقية الاعضاء ويظهر لون الجلد و العينين اصفر.
لا توجد أعراض مميزة لمرض أنيميا الفول وكما ذكر سابقا ً أن غالبية المصابين بنقص الخميرة (G6PD) لاتظهر عليهم أية أعراض للمرض في حالة عدم تعرضهم لمواد مؤكسدة.
وفي حالة تكسر كريات الدم الحمراء تلاحظ أعراض العديد من الأمراض التي تسبب تكسر أو تحلل خلايا الدم الحمراء. وهذه الاعراض هي:
- فقر الدم (أنيميا) بسبب إنخفاض نسبة الهيموجلوبين في الدم
-اليرقان (إصفرار الجلد و العينين) بسبب ارتفاع مستوى البيلوربين وهيا مادة تتنج عند تحلل كريات الدم الحمراء في الدم وفي حالة تكسر عدد كبير من كريات الدم الحمراء دفعة واحدة لايستطيع الكبد التخلص منها ولذلك تتجمع هذه المادة الصفراء في الجلد وبقية الاعضاء ويظهر لون الجلد و العينين اصفر.
هل يعتبر مرض انيميا الفول مرضا مزمنا؟
تكسر خلايا الدم الحمراء يمكن أن يحدث بشكل حاد (مفاجئ) او بشكل مزمن (بطئ):
- في حالة تكسر خلايا الدم الحمراء بشكل مفاجئ وبكمية كبيرة يؤدي ذلك الى إنخفاض مستوى الهيموجلوبين في الدم وبالتالي الى فقر الدم والأنيميا وكذلك الى إرتفاع نسبة البيلوربين وإصفرار الجلد والعينين.
- في حالة تكسر خلايا الدم الحمراء بشكل بطئ يؤدي ذلك الى فقر الدم المزمن ويكون مصحوبا بإصفرار بسيط في الجلد. وفي بعض الحالات يستطيع الجسم إنتاج كمية اعلى من الهيموجلوبين والتي تعوض عن النقص المستمر.
ما العلاجات المتاحة؟
ـ الوقاية خير من العلاج
كما ذكرنا سابقا ً أن هناك العديد من المواد التي تؤدي الى تكسر وتحلل خلايا الدم الحمراء ولذلك يجب على المصاب بهذا المرض:
@ الإمتناع عن تناول جميع هذه المواد.
@ تجنب بعض الأدوية.
@ تجنب التعرض للإلتهابات بشكل عام.
@ عند إصابة أحد أفراد العائلة يجب إجراء بعض الفحوصات لجميع أفراد العائلة لمعرفة إحتمالية إصابتهم بهذا المرض.
@ على المريض المصاب تنبية الطبيب المعالج عن إصابته بهذا المرض لكي يتفادى بعض انواع الأدوية.
@ في بعض الحالات والتي يحصل فيها تحلل مفاجئ وشديد قد يحتاج المريض الى نقل الدم.
@ في حالات التحلل المزمن يحتاج المريض الى تناول حمض الفوليك والذي يحتاجه الجسم لتكوين خلايا دم حمراء جديدة.
ما المواد الغذائية التي تقصد الامتناع عنها ؟ وهل لك ان تحدد لنا الاسماء الطبية للادوية المعنية؟
1. الأطعمة:
البقوليات بجميع انواعها خاصة الفول و العدس و البازلاء والفاصوليا.
2. الأدوية:
الشركات المصنعة للأدوية لاتختبر تأثير الأدوية على الأشخاص المصابين بأنيميا الفول بشكل روتيني لذلك يجب التأكد من إمكانية تأثير الدواء قبل تناوله وذلك عن طريق قراءة النشرة الخاصة المرفقة مع الدواء و مُراجعة الطبيب.
يرجى الإعتماد على الإسم العلمي للدواء , لأن الأسماء التجارية للأدوية تختلف من بلد او من شركة لأخرى.
ملاحظة للقراء الكرام لا تسمح لنا المساحة بعرض قائمة الادوية المحظورة على مرضى أنيميا الفول ولكن بإمكانكم الحصول عليها عبر مراسلتنا على الفاكس رقم 8587288
