يتعرض الجهاز العصبي للعديد من الاضطرابات، منها ما هو وراثي أو ولادي ومنها ما هو مكتسب.. الأسباب التي تؤدي الى حدوث الاضطرابات المكتسبة عديدة معظمها تؤدي الى ضمور الجهاز العصبي أو اضطراب عمله، وينجم عنها أعراض عدة، تمنع المريض من ممارسة حياته اليومية.
ما هي أهم هذه الاضطرابات؟ وهل يمكن معالجتها؟ هذه الأسئلة كانت محور حديثنا مع الدكتور رائد مجدي الهنداوي استشاري الأمراض العصبية.
* لقد تحدثنا في السابق عن بعض الأمراض العصبية واليوم أريد أن نركز حديثنا حول أمراض الجملة خارج العصبية (داء بركنسون وداء ويلسون وداء الرقص.. الخ) وسؤالي ما هو المقصود (بالجملة الخارج هرمية)؟ وما هي وظيفتها في الجسم؟
ـ الجملة الخارج هرمية عبارة عن شبكة عصبية معقدة تمتد تشريحيا ما بين القشرة المخية والبصلة وترسل استطالات عصبية تؤثر على العصبونات المحركة في النخاع.
ولا يعرف عمله. هذه الجملة في حاله الصحة وانما تستنتج وظيفتها من استنتاجها من دراسة الحالات المرضية. اذ يبدو أن لها تأثيرا على التقلص العضلي وعلى جميع الحركات الارادية واللا ارادية فهي تدير بعض الأعمال الانعكاسية كانغلاق الجفن والمشي، كما تنظم الحركات المرافقة التي تساعد على حفظ التوازن كتحريك اليدين في أثناء المشي.
* من أهم أمراض الجملة الخارج هرمية (البركنسونية Parkinsonish).. فما هو؟
ـ يطلق هذا الاسم على جميع الحالات التي تتصف بوجود 3 اعراض سريرية هي الصمل والرعاش (الرجفان) ونقص الحركة.
نقدر نسبة حدوث البركنسونية لحوالي 1/1000 من السكان وترتفع الى 1/100 عند الذين تجاوزوا الستين من العمر.
في معظم الحالات (حوالي 75%) لم يعثر على سبب محدد وعندها تسمى الحالة بداء بركتسون او الشلل الرعاشي. اما الاشكال الناجمة عن سبب محدد فيطلق عليها اسم البركنسونية الثانوية واهم اسبابها:
- التهاب الدماغ بالحمات (الفيروسات)
- بعض الادوية خصوصا تلك المستخدمة في المعالجات النفسية كالفينوتيازين Phenothiazin وبعض خافضات الضغط الشرياني كالمثيل دوبا methel dopa
- رضوض الرأس المتكررة (كما يحصل عند الملاكمين).
- آفات وعائية او ورميه تصيب الجملة خارج الهرمية.
* ما هو داء بركنسون؟
- يبدأ المرض عادة بين 50 - 60 سنة من العمر ويصيب الرجال بنسبة اكبر من النساء ولايزال السبب الحقيقي مجهولا تكون الاعراض في البداية غير واضحة وتتطور خلال سنتين الى ثلاث من دون الوصول الى تشخيص حيث تعلل بانها من مظاهر الشيخوخة.
* ماذا عن الاعراض السريرية في هذه المرحلة.
- تسيطر على هذه المرحلة 3 اعراض وهي:-
1- الرعاش او الرجفان: الذي يدفع المريض عادة لرؤية طبيب ويبدأ الرعاش في اصابع اليدين وخاصة الابهام (حيث يشبه عد القطع النقدية) ثم يزداد الرعاش فيشمل اليد والذراع وقد يصيب اللسان. ويمتاز الرعاش في البركنسونية بانه موجود في حالة الراحة، بينما يخف عندما تقوم اليد بعمل ما. ومع تتطور المرض يخف الرعاش بينما تزداد الاعراض الاخرى.
2- الصمل: اي تيبس العضلات فالحركات لا تكون سهلة كما هو الحال عند الشخص السوي. واذا حاولنا ثني ذراع الشخص المصاب وجدنا مقاومة تختلف شدتها من حالة الى اخرى. وفي الحالة المتطورة يشبه الذراع قضيبا معدنيا يحتاج الى قوة لثنيه. وبسب الصمل ياخذ المريض وصفيه خاصة مميزة للبركنسونية فالجذع والرقبة منحنيان للامام والطرفان العلويان معطوفان عند المرفقين واليدان متجهتان للداخل.
3- نقص الحركة: يقصد بذلك بطء تنفيذ الحركات خصوصا في بدايتها فاذا كان المريض جالسا واراد الوقوف احتاج لبعض الوقت كما لا يستطيع البدء بالمشي بدون مساعدة. ومشية مميزة اذ تكون بخطى سريعة متتابعة من دون تحريك الذراعين ويسقط عند اقل تعثر. كما يفقد تعابير وجهه فيبدو جامد الوجه.
* كيف يعالج داء بركنسون؟
- معالجته تكون دوائية وحديثا هناك بعض التدخلات الجراحية التي تجري في حالات محدودة من البركنسونية وتقوم على تخريب مراكز معينة ومحددة بدقة فائقة في الدماغ. تعد مسؤولة عن الاضطراب الحاصل وبفضل الله لقد تطور علاج هذا المرض خلال العشر سنوات الماضية ونسبة كبيرة من المرضى لا يصلون الى الحالة الحرجة من المرض وهي العجز كما كان في السابق.
* يعتبر داء ويلسون مرضا وراثيا ولكن ما هي اسباب حدوثه؟
- بالفعل داء ويلسون مرض وراثي يترافق باضطراب في استقلاب النحاس، ففي الشخص السوي تمتص مقادير قليلة من النحاس في الامعاء وتنتقل الى الكبد حيث يتجه قسم الى الدوران الدموي. بعد ان يرتبط بمركب بروتيني مشكلا معقدا ثابتا يسمى السيرولوبلاسين والقسم الاخر بطرحه الكبد ثانية الى الامعاء مع الصفراء اما في داء ويلسون فيزداد امتصاص النحاس ويضطرب تشكل السيرولوبلاسين ويتراكم النحاس الزائد في النسج وبخاصة في الدماغ (في الجملة خارج الهرمية) والكبد والكلية وقرنية العين محدثا اذيات مختلفة.
* بما انه مرض وراثي فهل هناك علامات تميز المواليد المصابين بداء ويلسون وهل تظهر جميع الاعراض في تلك السن المبكرة؟
- المرض وراثي والاضطراب موجود منذ الولادة ولكن لا يبدأ التظاهر السريري حتى البلوغ واهم التظاهرات تنجم عن الاصابة الدماغية والاصابة الكبدية فالاعراض الدماغية هي اعراض البركنسونية اي الرعاش والصمل وبطء الحركة، فضلا عن الخرف الناجم عن اصابة القشرة المخية.
اما الاصابة الكبدية فتتظاهر باليرقان (اصفرار صلبة العين البيضاء والجلد) كما ان توضع النحاس حول القرنية يشكل حلقة خضراء مصفرة تدعى (قيصر فليشر) وهي مميزة لداء ويلسون.
* كيف يشخص المرض؟ وما هي امكانية العلاج؟
- يتم التشخيص بالفحوص المخبرية للدم والبول ولقد كان المرض يؤدي الى الموت بعد ان يقعد المريض، الا انه اصبح ممكنا الآن ايقاف تطور الداء باستعمال الادوية التي تقترن بالنحاس وتطرحه من النسج وافضلها البنسلامين وتستمر المعالجة مدى الحياة.
ويجب فحص كل أقرباء المريض (بخاصة اخوته) ولاسيما الاطفال الصغار فاذا كشفت عندهم دلائل تشير الى اصباتهم عولجوا باكرا لمنع ظهور الاعراض.
* ننتقل الى المرض الذي يتميز بجعل المصاب يقوم بحركات غير ارادية وهو داء الرقص.
- نجد هنا المريض يحرك اطرافه او جذعه بحركات اهتزازية او التوائية غير هادفه لاداء عمل ما تسمى الحركات الرقصية الشكل وللمرض شكلان:
1- رقص سيدمنهام ydenham
يحدث في سن المراهقة خصوصا عند الفتيات، وكثيرا ما يتلو التهاب البلعوم بالعقوبات (اكثر انواع الجراثيم المسببة لالتهاب البعلوم شيوعا). ويعتبر احد مظاهر الحمى الرئوية (مرض شائع لدى الاطفال يصيب القلب ويترك احيانا آفات غير قابلة للشفاء).
يقوم الطفل بحركات لا ارادية متقطعة وغير هادفة، قد تشمل كل الجسم وتترافق غالبا باضطرابات نفسية كالاهمال وسرعة الاستثارة.
تشخص الحركات الرقصية خلال شهر الى 3 شهور ولكن النكس شائع وتكون المعالجة عادة دوائية.
2- رقص هونتنكتون Huntingtons
مرض وراثي ينتقل بصفة سائدة (اي ان 50% من اولاد المصاب سوف يصابون بالمرض على الارحج).
تبدا اعراضه بالظهور في الثلاثينات من العمر حيث يصاب المريض بحركات رقصية تشمل الجسم كله وتترافق مع خرف تدريجي.
بالنسبة للعلاج تتحسن الحركات الرقصية بالمعالجة الدوائية.
